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这种流行性疾病要警惕！
急诊室接诊了一个5岁的患者，起初患儿无明显诱因出现发热，随后开始反复抽搐，伴意识障碍，急查头颅CT提示双侧丘脑对称性病变，呈片状低密度影，考虑急性坏死性脑病，病情危重，需要紧急抢救治疗。但是患者真的只是单纯的急性坏死性脑病吗？下面跟随笔者分享的病例，一起来看看究竟怎么回事！
突发高热，还伴抽搐、意识障碍
患儿，男，5岁，因“发热1天，反复抽搐半天”来诊。
现病史：患儿无明显诱因发热1天，热峰40.2℃，伴畏寒寒战、咳嗽流涕，自行予口服布洛芬混悬液处理后，体温能降至正常。半天前患者突发抽搐，表现为双眼凝视、牙关紧闭、四肢强直阵挛、意识丧失，持续约10分钟后自行缓解，缓解后呈昏迷状态，但之后仍有反复抽搐，每次性质同前。为求进一步诊治，遂至我院急诊就诊，予收入PICU进一步治疗。
既往史：否认既往抽搐病史；否认近期头部外伤史。
查体：T39.0℃，P112次/分，R22次/分，BP90/60mmHg，Wt17kg。昏迷状态，GCS评分6分。全身皮肤未见皮疹及皮下出血点。双侧瞳孔等圆等大，直径2.0mm，对光反射灵敏。咽充血。颈稍抵抗。呼吸平顺，三凹征阴性，双肺呼吸音粗，可闻及少许中细湿啰音。心腹查体未见异常。四肢肌张力增高，肌力检查无法配合，双侧巴氏征阳性。
为进一步明确诊断，入院后完善相关检查：
血常规+C-反应蛋白：
生化：
胸片：双肺纹理增粗、模糊，可见点片状模糊密度增高阴影。
脑电图：同龄组不正常脑电图，各脑区可见稍多量中高波幅慢活动波。
患儿系学龄前期，出现发热，伴反复抽搐、意识障碍等中枢神经系统症状，查体四肢肌张力增高，双侧巴氏征阳性，考虑中枢神经系统疾患可能性大，在生命体征平稳的情况下，应尽快完善头颅影像学检查。遂在管床医生的陪护下紧急行头颅CT检查，结果提示：双侧丘脑受累，呈片状低密度影（见图1、2）。
入院仍间断抽搐，究竟是什么病？
患儿入院后仍有反复抽搐，脑脊液有核细胞计数正常。那究竟是什么原因造成的呢？为了追根溯源，我们做出如下鉴别诊断：
//1、单纯型热性惊厥
支持点：患儿出现发热、抽搐。
不支持点：患儿抽搐次数多，伴意识障碍，有神经系统阳性体征。
//2、癫痫发作
支持点：患儿出现抽搐。
不支持点：脑电图结果不支持，既往无抽搐病史。
//3、病毒性脑炎
支持点：患儿出现发热、抽搐，病理征阳性。
不支持点：脑脊液有核细胞计数正常。
主任医师查房后进一步指示：结合患儿出现发热，伴反复抽搐、意识障碍，肝功能提示转氨酶明显升高，头颅CT提示双侧丘脑对称性病变，考虑急性坏死性脑病，应进一步完善呼吸道病原学检查明确病因。
之后经追问病史，发现患儿姐姐近期有“流行性感冒”病史，与患儿密切接触，遂予完善咽拭子流感病毒核酸检测，结果提示乙型流感病毒RNA阳性。
故该患儿的最终诊断考虑：1、流感相关急性坏死性脑病；2、癫痫持续状态；3、支气管肺炎。
治疗上给予磷酸奥司他韦抗病毒、大剂量甲泼尼龙冲击、大剂量丙种球蛋白调节免疫、控制惊厥发作、呼吸支持以及其他对症支持治疗，经治疗后，患儿病情好转出院，但出院后仍遗留有走路不稳等神经系统后遗症。
什么是急性坏死性脑病？
急性坏死性脑病（ANE）是一种少见、快速进展、危及生命的感染相关性脑病，多由病毒感染诱发，是儿童感染流感病毒后的主要死亡原因，多数幸存者可遗留不同程度的神经系统后遗症。
一、流行病学
ANE全球均有病例报告，全年均可发病，冬季相对高发。一般与流行性感冒的流行相关，常见于5岁以下儿童，男女均可发病，目前尚无确切的发病率。
二、病因：尚未完全明确，目前认为多继发于病毒感染，特别是甲型、乙型流感病毒。
三、发病机制：尚未完全明确，目前比较主流的假说有细胞因子风暴假说和遗传假说。
1、细胞因子风暴假说：目前最流行的假说，被多数学者接受。研究表明，与无脑病患者相比，ANE患者血清和脑脊液中IL-6、IL-10、TNF-α等促炎细胞因子明显升高。
2、遗传假说：ANE与RAN结合蛋白2（RANBP2）基因错义突变有关，其他基因突变可能也与ANE发病相关，如CPT2基因、SCN1A基因等。
四、临床表现
1、前驱症状：部分患者可有乏力、咳嗽、咽痛、肌肉疼痛、呕吐、腹泻等，呼吸道症状通常较轻。
2、首发症状：高热或超高热。
3、首发表现：高热后迅速出现惊厥发作和昏迷，多出现在发热后24-72h，甚至24h内；以全面强直阵挛发作为主，部分可频繁发作甚至出现惊厥持续状态；意识障碍多在首次惊厥发作后即出现，并迅速加重；严重者可很快发生严重颅高压、脑疝，进而出现脑功能衰竭甚至脑死亡。
4、神经系统查体：瞳孔对光反射异常和（或）瞳孔缩小、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。
5、其他：肝脏、心血管、肾脏、胃肠道、凝血功能等多器官、多系统受累。
患ANE后实验室检查结果有何改变？
1、血常规：白细胞计数、中性粒细胞和淋巴细胞比例及计数常与原发感染相关，严重者可出现血小板计数降低。
2、炎症标记物：PCT明显升高，C-反应蛋白可正常或轻中度升高，IL-6、IL-10、TNF-α、铁蛋白等炎症因子升高。
3、血生化：ALT、AST、LDH、CK升高，血糖可降低、升高或正常，BUN、Scr、尿酸可正常或升高，血氨多正常、少数可轻度升高。
4、凝血功能：PT、APTT延长，FIB降低，D-二聚体等纤溶降解产物升高。
5、脑脊液：无特殊改变，压力可增高，有核细胞数正常，蛋白升高，糖和氯化物正常，无寡克隆带，病原学检查阴性，IL-6等细胞因子明显升高。
6、脑电图：急性期显示广泛性慢波，尖波、棘波少见，慢性期背景活动随着患者意识的恢复慢慢恢复。
7、病原学：根据流行病学特征及临床表现选择相应的病原学检测，送检样本包括血、脑脊液、呼吸道分泌物或咽拭子等。
8、基因检测：对有疑似家族史或既往有感染相关性脑病的患者，有条件时建议完善相关基因检测。
9、颅脑影像学检查：呈多灶性、对称性病变，其中双侧丘脑对称性损害是其典型改变，其他累及部位包括脑干、大脑白质、基底节区、小脑、胼胝体和海马等。
ANE该如何诊断和预防？
一、诊断标准（必须同时符合以下5项）：
1、感染性疾病发热后短期内出现惊厥、意识障碍等急性脑病症状；
2、血清转氨酶不同程度升高，无高氨血症；
3、脑脊液检查细胞数基本正常，蛋白水平升高；
4、颅脑影像学检查（CT/MRI）呈对称性、多灶性病变，可累及双侧丘脑、脑干、大脑白质、基底节、小脑等，其中双侧丘脑受累是诊断的必要条件；
5、排除其他疾病，包括感染性、自身免疫性、代谢性、中毒性疾病等。
二、有以下表现者要高度警惕该病可能：
1、超高热（体温≥41℃）；
2、神经系统改变：精神反应差，嗜睡，惊厥发作，尤其是惊厥发作间期存在意识障碍，颅脑影像学异常等；
3、炎症指标增高：PCT、铁蛋白、IL-6等显著升高；
4、代谢异常：血糖升高或降低、乳酸升高；
5、其他器官及系统受累：ALT、AST、CK、D-二聚体明显增高；
6、既往有发热后脑病病史，伴或不伴ANE；或携带ANE相关基因致病性突变；或家族中有发热后急性神经系统受累患者，应警惕家族性或复发性ANE。
ANE该如何治疗？
目前尚无特效治疗，主要采取以免疫调节、生命支持为主的综合治疗。
一、免疫调节治疗
1、大剂量糖皮质激素：早期大剂量糖皮质激素冲击治疗有可能改善预后。甲基泼尼松龙起始剂量为20-30mg/（kg·d），最大量1000mg/d，3天后逐渐减停。
2、静注免疫球蛋白（IVIG）：可通过抑制免疫活性细胞的活化和抑制炎性细胞因子的产生发挥抗炎作用，总剂量2g/kg，分2-5天给予。
3、血浆置换和（或）连续肾脏替代治疗：可通过清除血液中的炎症物质（如细胞因子）控制炎症反应，对应用糖皮质激素和IVIG难以控制病情进展者，可考虑应用。
4、托珠单抗：早期联合使用可能改善预后。
二、生命支持治疗
包括机械通气、液体复苏、血管活性药物、强心药物、亚低温等，根据患者的病情选择相应的支持治疗。
三、其他综合治疗
1、降低颅内压：适当限制液体入量，并给予甘露醇、3%NaCl注射液等减轻脑水肿，降低颅内压。
2、控制惊厥发作：首选地西泮静脉注射，剂量0.1-0.3mg/kg，或咪达唑仑肌内注射，剂量0.2mg/kg。
3、抗感染治疗：多数病毒感染无特效治疗药物，不建议常规给予抗病毒治疗。对明确或怀疑流感病毒感染者予神经氨酸酶抑制剂，如奥司他韦；单纯疱疹病毒感染者可予阿昔洛韦。无细菌或支原体等感染证据者不建议给予抗菌药物治疗。
4、此外，还包括解热镇痛、抗凝、改善线粒体代谢等治疗。
参考文献：
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[2].中华人民共和国国家卫生健康委员会. 儿童急性坏死性脑病诊疗方案（2023年版）[J]. 全科医学临床与教育，2023，21（10）：868-871.
[3].Ai Hoshino，Makiko Saitoh，Akira Oka， et al. Epidemiology of acute encephalopathy in Japan， with emphasis on the association of viruses and syndromes. Brain and Development. 2012；34 （5）：337-343.
[4].Wang G F， Li W， Li K. Acute encephalopathy and encephalitis caused by influenza virus infection[J]. Curr Opin Neurol， 2010，23（3）：305-311.
本文来源：医学界感染频道
本文作者：曾纪斌
责任编辑：老豆芽
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